近日，青岛市市立医院本部呼吸与危重症医学科成功救治一名呼吸罕见病患者，通过远程会诊、多学科团队协作等为患有肺泡蛋白沉积症的患者，制定完善的治疗方案，经过4个小时“洗肺”手术，陆续为患者洗出十几瓶牛奶样的浑浊液，让原本呼吸困难的他，洗净“尘积”，畅快呼吸。

　　窒息！他患上呼吸罕见病

　　高先生（化名）近期出现了活动后胸闷，且进行性加重的情况，当地医院治疗效果欠佳，高先生慕名来到青岛市市立医院本部呼吸与危重症医学科就诊。副院长、本部呼吸科刘学东教授接诊后阅读CT，考虑双肺多发的“铺路石征”，但该病的确诊还需要依靠特殊的病理检查。

　　刘学东为患者进行了支气管镜检查，镜下灌洗液浑浊并有血色，容器底部还沉积有絮状物。标本第一时间送至病理科，相关检查结果均呈阳性，经全科讨论后确诊为呼吸系统罕见病——肺泡蛋白沉着症（PAP）。也就是说，高先生的肺泡腔内被涂上一层像糨糊一样的蛋白膜，阻断了肺泡的换气过程，从而导致病人严重的呼吸困难。

　　刘学东介绍，这是一种极罕见的疾病，人群中发病率仅为百万分之0.36至3.7，约72％患者有吸烟史，男性多于女性。“全肺灌洗术是该疾病最主要的治疗手段，简单来说就是将大量生理盐水灌入肺中，再将沉积物引出，达到‘洗肺’的目的。”刘学东说。

　　“洗肺”！洗出数瓶浑浊液

　　为保证手术顺利安全完成，全科人员多渠道联络北京协和医院、北京中日医院等顶尖医院，借鉴先进诊疗经验，列出详尽的治疗方案和流程清单，周密部署麻醉、体位、水温、灌洗方法、气管镜介入等各操作环节，同时，与麻醉科事先操作推演，防止发生窒息风险。

　　手术方案保证一侧肺部通气的情况下，清洗另一侧肺。手术中麻醉手术科与呼吸科通力协作，呼吸科介入治疗团队成员悉数上台操作，经过近4个小时的奋力坚持，随着三袋灌洗液体的有序注入，引出的灌洗液由浓转淡，逐渐清亮，氧饱和度稳步上升，顺利完成了单侧的全肺灌洗术。随后，团队又为患者进行了另一侧的肺灌洗术。术后，高先生终于感到呼吸舒服，感激地说，“治疗立竿见影，呼吸顺畅了许多。”

　　畅通! 勇克治疗技术难关

　　刘学东分析，本例病人的成功救治得益于医院对技术创新的引领和临床一线的支持。术后，汇总多家医院的成功经验，并整合市立医院呼吸科、病理科、麻醉手术科等MDT的救治总结，初步形成了肺泡蛋白沉着症诊断与治疗的《青岛市市立医院专家共识》。

　　多年来，青岛市市立医院本部呼吸科始终坚持提升医疗救治能力，不断突破旧有诊疗局限，攻克多项技术难关。本次治疗是市立医院首例全肺灌洗术，为构建呼吸学科多维高质量救治体系增添了又一块重要拼图。观海新闻/青岛早报记者 杨健 通讯员 刘芳