有一种少见病，患病后双手遇冷会变白变紫，还会出现皮肤硬化、指端溃疡，严重时累及内脏器官，威胁生命……北京大学人民医院风湿免疫科专家提醒，出现这些症状务必要及时就医。

　　早期症状

　　表现为“雷诺”现象

　　约一年前，当时63岁的王女士发现自己的双手有异常：一旦遇冷，指头就会变得苍白或青紫。听闻北京大学人民医院专家在青岛坐诊后，她慕名前往名医堂就诊，寻求病因。

　　北京大学人民医院风湿免疫科专家仔细询问患者病史，发现患者双手指硬肿、面部皮肤发硬、指端皮肤溃疡，还有胸闷、憋气、反酸、烧心的症状，对症进行抗核抗体、ENA抗体谱、免疫球蛋白等相关检查后，最终诊断王女士患有系统性硬化症。

　　系统性硬化症是什么病？王女士从来没听说过。相对痛风等风湿免疫疾病，系统性硬化症（SSc）较为“小众”。这是一种慢性多系统疾病，特点是广泛的血管功能障碍，以及皮肤和内脏器官的进行性纤维化，患者大多为女性。

　　系统性硬化症有什么症状？风湿免疫科专家介绍，患者早期症状通常是“雷诺”现象。“雷诺”现象是指患者在受到外界低温或情绪压力刺激时，患者身体末端部位，如手指、脚趾，相继出现变白、变紫、潮红等颜色变化，伴随局部疼痛、麻木、发冷、灼热感等，可持续数秒至数十分钟，症状在温暖或情绪平复后恢复正常。

　　尽早就医

　　表面问题可累及内脏

　　随着病情发展，系统性硬化症会累及内脏。患者可能出现吞咽困难和反酸、烧心、便秘和腹泻交替发作等症状。部分患者手部肿胀增厚会扩展到上臂、股部或躯干，严重时将导致肺纤维化，肾危象和心脏受累。部分患者可能同时合并其他风湿免疫病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎或干燥综合征。

　　近一年来，北京大学人民医院风湿免疫科专家根据王女士病情，制定了个性化治疗方案，经过定期复诊，王女士的病情已得到了良好控制。

　　苏茵教授是北京大学人民医院风湿免疫研究所副所长，也是近期在青坐诊的专家之一。她长期从事风湿免疫病临床诊治，对常见风湿病及疑难病例的诊断和治疗具有丰富临床经验，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎、脊柱关节炎、银屑病关节炎、系统性硬化/硬皮病、抗磷脂综合征、骨关节炎及痛风等。

　　专家提醒，如果发现自己出现双手遇冷变白变紫、皮肤增厚、手指肿胀、手部僵硬和疼痛性手指远端溃疡等症状时，需第一时间就诊，避免延误病情。  观海新闻/青岛早报记者 杨健 通讯员 刘裕