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A06:延年益寿
心慌气短三年缘起“淀粉心”

  听过“玻璃心”“秤砣心”,你听说过“淀粉心”吗?在临床当中,有这么一类患者,他们拥有一颗“淀粉样变的心”。60岁的王先生准备享受退休人生,可一天刚吃完早饭,恶心劲就上来了,这一吐就是三天。医生询问王先生的病史得知,他已心慌、气短3年,两条腿水肿1年。检查后,王先生被确诊为转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变。

  医生介绍,“淀粉人”是转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病患者的别称。它的病因是由于淀粉样蛋白团块在患者心脏中异样沉积,影响了心脏的正常功能,从而导致发病。在人体的各个器官都可以出现淀粉样病变,以往淀粉样病变多发于脑部,导致脑出血。

  我们的身体里有一种叫作转甲状腺素蛋白的物质,它负责运输人体所需的一些激素或维生素。但有时候它也不太稳定,可能引起突变或老化,变成像淀粉一样的物质,这些淀粉样物质会在心肌间质中沉积,引起心脏淀粉样变性。这就相当于,这些淀粉物质沉积在了心脏上将心脏慢慢包裹住。随着时间推移,会导致心脏壁增厚、心脏功能受损,最终可能发展为心力衰竭和心律失常。此外,还可能影响肾脏、神经系统、胃肠道和骨骼肌系统等。

  转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病通过氯苯唑酸进行药物治疗,同时应兼顾其他并发症,包括减轻胃肠道的症状、直立性低血压及治疗神经受累等。如果达到终末期,则考虑心脏移植和器械治疗等。 孙夏

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