慢性粒细胞白血病,简称慢粒(CML),是一种血液和骨髓(造血器官)的癌症。慢性粒细胞白血病年发病率在欧美国家为0.4-1.6/10万,在中国为0.36/10万(每年新增病例约5580例)。几乎所有病例中,慢粒的致病原因为DNA内2个独立基因的一部分发生交换后产生异常染色体,即费城染色体,从而出现CML。费城染色体携带的基因为BCR-ABL,表达的蛋白质为Bcr-Abl蛋白。Bcr-Abl蛋白可引起骨髓产生过多的受损或不完整的(不成熟的)白细胞,即所谓的白血病细胞。85%以上的慢粒患者在初诊时处于慢性期。患者并不会感到费城染色体的异常影响。
然而,随着疾病的发展,可能会出现一些症状,其中最常见就是贫血,表现为乏力、头晕、面色苍白、活动后急促,再就是反复感染而且不容易治好。主要是由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞,有出血倾向,甚至出血不止,牙龈出血,大便出血以及月经不规则出血等,跟血小板减少有一定关系。还会就出现脾脏增大,有的会出现不同程度的疲乏无力、食欲减退、消瘦等表现。
2000年以来,伊马替尼(商品名格列卫)使得大多数慢粒患者的生存期显著延长,生活质量得到改善,尤其对于慢性期患者,生存期已与同龄普通人接近。在过去的10年间,第二代及第三代TKI相继问世,原研药及仿制药共存,使慢粒患者有了更多选择。如今,TKI已经成为各期CML患者的一线治疗,并被推荐长期甚至终生用药。
但是任何靶向药物都有相应的副作用,但并非所有人都会出现这些副作用。尼洛替尼、达沙替尼和伊马替尼三种药物,大部分副作用都是轻到中度,通常在治疗几天至几周后消失,但仍有可能出现一些严重副作用。因此在用药期间应与血液内科专科医生保持联系,尤其是出现严重的副作用时,请立即通知医生。
强烈建议靶向药物治疗期间,除慢粒疾病相关的定期监测外,患者应定期进行肝肾功能、心电图等检查并定期于血液内科随诊。
(本栏目由山东省老年学与老年医学学会协办)



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